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¿Cuál es la rara enfermedad que padecía Stephen Hawking?

Por año, 2 de cada 100,000 habitantes, son diagnosticados con esclerosis lateral amiotrófica

Por: El Debate

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La esclerosis lateral amiotrófica (famosa por ser la enfermedad padecida por el científico Stephen Hawking) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando las células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).

En Estados Unidos es conocida como enfermedad de Lou Gehrig (por el jugador de béisbol de los Yankees de Nueva York, retirado por esta enfermedad en el año 1939), y en Francia, enfermedad de Charcot.

A pesar de ser la enfermedad más grave de las motoneuronas, la esclerosis lateral amiotrófica es simplemente una de las muchas enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas células nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades, la atrofia muscular espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que sólo se afectan las motoneuronas espinales, la esclerosis lateral primaria, en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales) y la enfermedad de Kennedy (atrofia muscular progresiva espinobulbar) que es un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad.

El astrofísico Stephen Hawking. AFP

El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por el médico francés Jean Martin Charcot (1825-1893), especifica sus características principales:
 

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«esclerosis lateral» indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis» (del griego σκλήρωσις, ‘endurecimiento’) o cicatrización glial en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables últimos del control de los movimientos voluntarios.

«amiotrófica» (del griego, a: negación; mio: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por su parte, señala la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de recibir señales nerviosas.

En la esclerosis lateral amiotrófica, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora, esto es, la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas. Por otro lado, apenas resultan afectadas las motoneuronas que controlan los músculos extrínsecos del ojo, por lo que los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la esclerosis lateral amiotrófica no daña el núcleo de Onuf, por lo que tampoco resultan afectados los músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación.

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La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 años. Cada año se producen unos 2 casos cada 100 000 habitantes. Sin que se sepa la causa concreta, la esclerosis lateral amiotrófica ha afectado también, en ocasiones, a grupos de personas: jugadores de fútbol italiano (como el caso emblemático de Stefano Borgonovo o Gianluca Signorini) y veteranos de la Guerra del Golfo.

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